Aquí os dejo un vídeo que nos muestra cómo funciona la enzima PAH (PhenylAlanine Hidroxilase) con y sin BH4 o Kuvan.
Aunque esté en inglés es muy interesante conocer cómo funciona el mecanismo porque es similar para todos los PKU, aunque los distintos tipos de mutaciones hacen que la Kuvan no funcione en todos los casos.
Kuvan Mechanism of Action – YouTube.
